病例体会：罕见双眼孤立性脉络膜黑色素细胞增多

根深蒂固病态脉络膜松果体升高（isolated choroidal melanocytosis）以前是由 Augsburger 等提出，病变多表现为单暗脉络膜松果体色素沉着哑症。已对，美国政府查尔斯顿学院医院的 Lauren 等分享了一例稀有的双暗根深蒂固病态脉络膜松果体升高哑症，相关另据于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。

病变女病态，24 岁，美国政府人美国政府人，无主诉病症，既往无暗部病因史。暗科检查辨认出双暗后极部色素沉着。双暗右眼 20/30，暗压短时间。无白癜风和全身恶病态，暗前节短时间，无葡萄膜哑和虹膜色素沉着，不重新考虑为 Waardenburg 综合征。

右暗 8 点钟位置可见附近羽毛状外缘的黑色素沉着哑症，左暗 3 点钟方向也可见一直径较小的黑色素沉着哑症（平面图 1）。暗底 OCT 辨认出双暗显着的脉络膜增厚，眼部层无显着异常（平面图 2）。

平面图 1 为暗底光学仪器：左暗 3 点钟（平面图样）和右暗 8 点钟（右平面图）可见脉络膜羽毛状外缘病态疾病色素沉着哑症

平面图 2 为暗底 OCT 平面图象：双暗脉络膜增厚，眼部层短时间

脉络膜松果体升高哑症需重新考虑的鉴别诊断以外：暗球黑变病或暗皮肤黑变病，病态疾病脉络膜阿兹海默，双暗病态疾病葡萄膜松果体增生以及本文提到的根深蒂固病态脉络膜松果体升高。

由于病变多无主诉病症，仅通过暗科检查辨认出异常，目前文献另据的单暗根深蒂固病态脉络膜松果体升高登革热较少，双暗哑症仅有 4 例，事例为非洲人，事例为白种人，均为 43～60 岁。本文另据的病变为最年轻的美国政府人病变。未来会还需要更多的临床研究和组织病理学研究促使了解该病的发生蓬勃发展，以及是否时会增加葡萄膜阿兹海默的风险。

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编辑： 方芳