病例分享：有名双眼孤立性脉络膜黑色素细胞增多

根深蒂固性脉络膜线粒体激增（isolated choroidal melanocytosis）原先是由 Augsburger 等提出，病征多表现为DSLR眶脉络膜线粒体色素沉着患变。全因，宾夕法尼亚州肯塔基私立大学疗养院的 Lauren 等分享了一例罕见的面颊眶根深蒂固性脉络膜线粒体激增患变，相关刊文于 2016 年公开发表在 Retinal Cases Company Brief Reports 杂志。

病征女性，24 岁，非裔宾夕法尼亚州人，无主诉征状，既往无眼眶部疾患史。眼眶科检查发掘出面颊眶后极部色素沉着。面颊眶记忆力 20/30，血管收缩长时间。无白癜风和浑身恶性，眼眶前节长时间，无葡萄膜噬和虹膜色素沉着，不再考虑为 Waardenburg 综合征。

右眼眶 8 点钟位置可见一处羽毛状破碎的黒色素沉着患变，浑身 3 点钟方向也可见一直径较小的黒色素沉着患变（示意图 1）。眼眶底 OCT 发掘出面颊眶明显的脉络膜较厚，患变层无明显异常（示意图 2）。

示意图 1 为眼眶底照相：浑身 3 点钟（左示意图）和右眼眶 8 点钟（右示意图）可见脉络膜羽毛状破碎原发性色素沉着患变

示意图 2 为眼眶底 OCT 示意图像：面颊眶脉络膜较厚，患变层长时间

脉络膜线粒体激增患变才可再考虑的鉴别患症都有：眼眶球黒变患或眼眶指甲黒变患，原发性脉络膜黒色素瘤，面颊眶原发性葡萄膜线粒体内膜以及本文写道的根深蒂固性脉络膜线粒体激增。

由于病征多无主诉征状，仅通过眼眶科检查发掘出异常，目前文献刊文的DSLR眶根深蒂固性脉络膜线粒体激增患例较少，面颊眶患变仅有 4 例，；也为拉丁美洲人，；也为白种人，原则上为 43～60 岁。本文刊文的病征为最身为的非裔病征。下一代还才可要更多的临床实验和组织患理学研究必要性了解该患的发生发展，以及是不是会增加葡萄膜黒色素瘤的风险。

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总编： 杨洁